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Valutazione della plasmaferesi rispetto all'immunoglobulina come primo trattamento dopo una terapia corticosteroidea sistemica inefficace per pazienti con sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica

La sindrome di Stevens-Johnson e la necrolisi epidermica tossica ( SJS/TEN ) sono reazioni avverse cutanee gravi e i pazienti con sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica spesso necessitano di terapia intensiva.
Tuttavia, vi sono prove limitate sugli esiti clinici della terapia immunomodulante, inclusa la plasmaferesi e l’immunoglobulina endovenosa ( IVIG ) nei pazienti con sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica.

Sono stati confrontati gli esiti clinici dei pazienti con sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica trattati prima con plasmaferesi rispetto a quelli trattati prima con immunoglobulina endovenosa dopo una terapia corticosteroidea sistemica inefficace.

Questo studio retrospettivo di coorte ha utilizzato i dati di un database nazionale in Giappone che comprendeva più di 1.200 ospedali ed è stato condotto dal 2010 al 2019.

Sono stati inclusi pazienti ricoverati con sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica che hanno ricevuto plasmaferesi e/o terapia con immunoglobulina endovenosa dopo l'inizio di una terapia corticosteroidea sistemica equivalente a Metilprednisolone con almeno 1.000 mg/die entro 3 giorni dal ricovero.
I dati sono stati analizzati da ottobre 2020 a maggio 2021.

I pazienti che hanno ricevuto terapia con l’immunoglobulina endovenosa o plasmaferesi entro 5 giorni dall'inizio della terapia sistemica con corticosteroidi sono stati inclusi rispettivamente nei gruppi immunoglobulina endovenosa e plasmaferesi.

Gli esiti principali erano mortalità intraospedaliera, durata della degenza ospedaliera e costi medici.

Su 1.215 pazienti con sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica che avevano ricevuto almeno 1.000 mg/die di Metilprednisolone equivalente entro 3 giorni dal ricovero, 53 e 213 pazienti ( età media, 56.7 anni; 152 donne, 57.1% ) sono stati inclusi rispettivamente nei gruppi plasmaferesi e immunoglobulina endovenosa.

La ponderazione della sovrapposizione del punteggio di propensione non ha mostrato differenze significative nei tassi di mortalità ospedaliera tra i gruppi trattati prima con plasmaferesi e immunoglobulina endovenosa ( 18.3% vs 19.5%; odds ratio, OR=0.93; P=0.86 ).

Rispetto al gruppo trattato prima con immunoglobulina endovenosa, il gruppo sottoposto prima a plasmaferesi ha avuto una degenza ospedaliera più lunga ( 45.3 vs 32.8 giorni; differenza, 12.5 giorni; P=0.04 ) e costi medici più elevati ( 34.262 vs 23.054 dollari; differenza, 11.207 dollari; P=0.009 ).

Questo studio di coorte retrospettivo a livello nazionale non ha riscontrato alcun beneficio significativo nel somministrare prima la terapia con plasmaferesi invece dell’immunoglobulina endovenosa dopo un trattamento con corticosteroidi sistemici inefficace nei pazienti con sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica.

Tuttavia, i costi medici e la durata della degenza ospedaliera sono stati maggiori per il gruppo sottoposto prima alla plasmaferesi. ( Xagena2023 )

Miyamoto Y et al, JAMA Dermatol 2023; 159: 481-487

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